Epidemiologia, diagnosi e clinica della Piastrinopenia Immune nel paziente pediatrico
Domenico De Mattia, Dipartimento di Pediatria Generale e Specialistica “Federico Vecchio”– Ospedale Giovanni XXIII – Policlinico di Bari
Epidemiologia
La Piastrinopenia Immune (ITP) è la forma più comune tra le piastrinopenie dell’età pediatrica, con una non trascurabile incidenza di 3-10 casi su 100.000 soggetti di età inferiore a 16 anni per anno. Il suo picco massimo si osserva fra i due e i quattro anni di vita.
A differenza della forma nell’adulto, non ha predilezione di sesso ed è una malattia generalmente acuta auto-limitantesi, con guarigione entro 6 mesi in circa l’80% dei casi, indipendentemente dal trattamento.
All’incirca nel 20% dei casi la piastrinopenia persiste dopo 6 mesi dall’esordio, e viene quindi definita ITP cronica. Tuttavia più del 50% dei pazienti cronici guarisce entro i primi 4 anni dalla diagnosi.
Le caratteristiche che si associano ad un più elevato rischio di evoluzione in ITP cronica sono: il sesso femminile, un’età alla diagnosi superiore ai 10 anni ed una conta piastrinica alla diagnosi superiore a 20.000 per microlitro; tuttavia tali caratteristiche non sembrano avere alcun impatto sulla probabilità di guarigione spontanea.
Infine, le differenze cliniche tra le forme che guariscono entro alcuni mesi e quelle croniche, e i risultati ottenuti da studi recenti suggeriscono la possibilità che anche altri fattori possano essere alla base della malattia, come quelli genetici, le citochine o la insufficiente produzione di piastrine nel midollo osseo.
La diagnosi della ITP alla presentazione dei sintomi emorragici si fonda sul riscontro di una piastrinopenia isolata e sull’esclusione di altre cause note di piastrinopenia, quali quelle infettive, le malattie autoimmuni, le neoplasie, le immunodeficienze, l’uso di farmaci o le piastrinopenie congenito-ereditarie.
E’ quindi di fondamentale importanza che il medico possa acquisire dettagliate informazioni sulla storia clinica del bambino ed eseguire una accurata visita clinica.
Le indagini principali sono l’esame emocromocitometrico completo con l’esame microscopico dello striscio di sangue. L’aspirato midollare, sebbene non sia indispensabile all’esordio per stabilire la diagnosi, diviene indicato prima di intraprendere un trattamento con cortisonici. Tale indicazione permette comunque la gestione del bambino affetto da ITP acuta anche in un reparto pediatrico non specializzato in ematologia.
Diagnosi e Clinica (Come si diagnostica e quali sono i sintomi della ITP in età pediatrica?)
ITP acuta (o di nuova diagnosi)
L’altro aspetto diagnostico fondamentale riguarda il corretto inquadramento delle manifestazioni emorragiche ai fini dell’intervento terapeutico. L’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) ha stilato e pubblicato nel 2000 le linee guida per la diagnosi ed il trattamento della ITP.
Nel bambino, come nell’adulto, i sintomi più frequenti della ITP all’esordio sono rappresentati dalle emorragie a livello della cute quali petecchie, ecchimosi e/o ematomi. Altre manifestazioni possibili sono le emorragie a carico delle mucose: nel cavo orale (es emorragie gengivali), nel naso (epistassi), emorragie congiuntivali, nell’intestino (melena) o nelle vie urinarie (ematuria). Fortunatamente è rara l’emorragia intracranica (inferiore all’1% dei casi).
ITP cronica (ITP che persiste dopo 12 mesi dalla diagnosi)
La diagnosi della ITP cronica è caratterizzata dal fatto che analogamente ad altre malattie croniche, è possibile che si manifesti nel tempo il carattere secondario della piastrinopenia, pertanto sarà opportuno riconsiderare periodicamente le possibili cause, anche se già considerate in precedenza. In tale ottica informazioni aggiuntive si potranno acquisire dalla storia clinica e dalla valutazione della risposta ai trattamenti precedenti. Per la diagnosi differenziale della ITP cronica è appropriato fare riferimento ad un centro di ematologia pediatrica.
I sintomi della ITP cronica sono gli stessi della forma acuta, ma la maggior parte dei bambini con ITP cronica ha meno manifestazioni emorragiche, anche in presenza di una conta piastrinica molto bassa.
Per questo motivo rispetto alla forma acuta bisogna limitare il più possibile i controlli del conteggio piastrinico, e cercare di garantire al bambino uno stile di vita pressoché normale sia come frequenza a scuola/asilo che come attività di gioco e/o sportiva, seppur con alcune limitazioni in ragione del rischio traumatico anche in ambito domestico.
Analogamente a quanto fatto per la ITP acuta, l’AIEOP ha pubblicato le linee guida per il management della forma cronica nel 2008.
PER APPROFONDIRE
- Porpora trombocitopenica idiopatica (immune) (PTI) acuta in età pediatrica. Linee guida AIEOP per la diagnosi ed il trattamento. Riv Ital Pediatr. 1999 Feb; 25 (1): 41-51.
- De Mattia D, Del Principe D, Del Vecchio GC, Jankovic M, Arrighini A, Giordano P, Menichelli A, Mori P, Zecca M, Pession A and the AIEOP ITP Study Group. Acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura: AIEOP consensus guidelines for diagnosis and treatment. Haematologica. 2000 Apr;85(4):420-4.
- Del Vecchio GC, De Santis A, Giordano P, Amendola G, Baronci C, Del Principe D, Nobili B, Jankovic M, Ramenghi U, Russo G, Zecca M, De Mattia D; AIEOP ITP Study Group. Management of acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura according to AIEOP consensus guidelines: assessment of Italian experience. Acta Haematol. 2008;119(1):1-7.
- Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica (AIEOP) – Comitato Strategico e di Studio (CSS) Difetti Della Coagulazione: Management della Porpora Trombocitopenica Idiopatica Cronica in eta’ pediatrica.
- http://www.aieop.org/area2/patologie_lineeguida.htm oppure sul sito della Società Italiana di Pediatria:http://www.sip.it/documenti/1796.pdf
